Un mal que come sangre
| Autor | Jorge Alberto García |
Por su agresiva evolución, la linfohistiocitosis hemofagocítica familiar es una enfermedad fatal en cuestión de semanas si no es diagnosticada a tiempo, pero afortunadamente los médicos registran pocos casos durante años.
David Gómez Almaguer, jefe del Departamento de Hematología del Hospital Universitario, explica que antes se pensaba que era una enfermedad maligna, pero ahora se considera un trastorno del sistema de defensa.
"Es una enfermedad muy misteriosa, porque su diagnóstico es muy difícil. Se confunde con síntomas de infección o de leucemia, pero es una enfermedad inmunológica", enfatiza.
Este mal afecta la regulación inmune, causando una proliferación de histiocitos y linfocitos, células inmunitarias, especialmente en la médula ósea, ganglios linfáticos, bazo, hígado, cerebro y pulmones.
Los linfocitos son un tipo de glóbulos blancos y los histiocitos, macrófagos del tejido conjuntivo. Estos últimos cumplen una función fagocítica en el organismo para defenderlo de bacterias y otros cuerpos extraños.
Pero cuando se padece la linfohistiocitosis hemofagocítica familiar, su objetivo se enfila hacia las células hemopoyéticas, encargadas de la producción de células sanguíneas.
"Se llama como se llama porque comen sangre. Estas células que se comen nos ayudan a combatir bacterias y otras sustancias enemigas del cuerpo, como microbios", afirma.
Por su parte, el hematólogo pediatra Óscar González Llano comparte que esta enfermedad afecta más frecuentemente a los niños menores de 2 años.
"Alrededor del 90 por ciento de los casos ocurre en menores de dos años de edad, pero puede ocurrir en niños de cualquier edad", explica.
En México existen pocos datos sobre su prevalencia, pero el especialista afirma que no se descarta que existan más casos que no son diagnosticados, ya que tiene un desarrollo muy agresivo de días o pocas semanas de evolución.
"Yo he visto personalmente ocho casos en veinte años. Es una enfermedad realmente rara, pero es muy posible que muchos pacientes no sean diagnosticados.
"Quizás el médico no lo piensa porque no conoce de la enfermedad y el paciente pudo haber sido diagnosticado con hepatitis o una infección viral grave y murió antes de haberlo llevado a cabo", reconoce el hematólogo pediatra.
La linfohistiocitosis hemofagocítica puede aparecer asociada a otros padecimientos (adquirida), pero es su variante familiar, debido a un defecto genético, la que ocasiona mayores problemas.
"Por eso es importante hacer el...
Para continuar leyendo
Solicita tu prueba