Una dolorosa fragilidad
| Autor | María Luisa Medellín |
Imagine que entra a la regadera y siente que el chorro de agua en contacto con su piel se transforma en una lluvia de clavos.
Una sensación similar experimentan día a día los llamados Niños Piel Mariposa, quienes padecen epidermólisis bullosa.
"Se trata de un grupo de enfermedades congénitas poco conocidas, incurables y que tristemente duran toda la vida, que causan exagerada fragilidad en la piel y mucosas de la boca, esófago, áreas genitales e inclusive las conjuntivas de los ojos.
"Un simple roce, un leve traumatismo, cualquier fricción, producen ampollas, úlceras y erosiones dolorosas, debido a que el pegamento que une a la piel presenta deficiencia o ausencia de algunos componentes", explica Julio Salas, profesor e investigador asociado al servicio de dermatología de Yale University.
El también miembro del Sistema Nacional de Investigadores, y quien ha trabajado en proyectos de investigación sobre el padecimiento con Stanford, Columbia y Jefferson University, en Estados Unidos; Dundee University, en Escocia; y St. Thomas Hospital, en Londres, menciona que hay tres tipos: simple, de unión y distrófica, que es la más agresiva, y por la que los pacientes pueden fallecer de cáncer de piel a los 20 o 30 años.
"Los niños nacen como quemados por la presencia de úlceras y ampollas en cara, piernas y brazos, por el traumatismo que sufren en el canal del parto. Hay algunos que mueren el primer día por las infecciones o pérdida de piel, líquidos y sangre.
Como las ampollas y úlceras también pueden presentarse en garganta y esófago, a los pacientes se les dificulta alimentarse y, por lo tanto, tienen problemas de desarrollo, talla baja, y, en ocasiones, raquitismo.
Ellos necesitan una dieta con alta cantidad de proteínas y calorías que se consiguen a base de licuados. Además, se les suministra vitamina D, porque su piel, a menudo cubierta de vendas o gasas, no recibe la exposición necesaria al sol y eso les impide sintetizar la vitamina.
Salas, quien ha difundido a nivel mundial sus trabajos sobre las primeras mutaciones genéticas de la epidermólisis bullosa, hipertricosis congénitas (hombres lobo), displasias ectodérmicas (niños que no sudan y pueden fallecer por fiebre y calor) y queratodermas, dice que se interesó en trabajar en este campo cuando estuvo en Londres y conoció a John Mc Grath, su mentor y uno de los líderes en la investigación de la enfermedad.
"Él me dijo que tratáramos ese tipo de pacientes que a mí no me había tocado ver, y...
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